बालबालिका-तितलीहरू ... पहिलो पटक यो वाक्यांश सुन्नुको लागि, धेरै तुरुन्तै रंगीन माथको कल्पना गर्छन, फूलहरू र बचपनको आनन्दमा बेवास्ता गर्दै, कष्ट निराशा र चिन्ताबाट बच्न। यसबाहेक, तितली सिंड्रोमको साथमा बच्चाहरूको जीवन एक परी कथा वा आदर्श चित्र जस्तो होइन। यस लेखमा हामी जन्मजात बुलिस एपिडर्मोलिसिसको बारेमा कुरा गर्नेछौं - एक दुर्लभ आनुवंशिक रोग जसले मानव शरीरको छालालाई असर गर्छ।
बुलिस एपिडर्मोलिसिस: कारणहरू
एक नियमको रूपमा, तितली बच्चाहरूको आमाबाबुले बच्चाको जन्म पछि पहिलो दिनमा (र पनि घण्टा) मा आफ्नो बच्चाको छालाको बिरामीको बारेमा जान्दछ। पहिलो पटक यो रोग 1 9 86 शताब्दीको अन्तको रूपमा वर्णन गरिएको थियो, 1886 मा।
रोग को कारण एक आनुवंशिक दोष छ जो एक सुरक्षात्मक कार्य को क्षमता को एपिडर्मल लेयर देखि भंग गर्दछ। यो दोष वा त आमाबाबुबाट लुकेका वाहकहरू छन् वा प्रायः उत्पन्न हुन्छ। नतिजाको रूपमा, सबै छालाहरू (चिसो झिल्लीहरू) अत्यन्त कमजोर हुन्छन् - तीव्र स्पर्शले क्षतिको कारण हुनसक्छ। अन्यथा, यस्ता बच्चाहरू सामान्यतया सामान्य हुन्छन् - उनीहरू भावनात्मक र बौद्धिक विकासमा पछि लाग्दैनन्, तिनीहरू सामान्य हुँदै जान्छन् र उनीहरूले समाजको पूर्ण अंश बन्न सक्छन्।
रोगको विरासतको ढाँचा अझै पहिचान गरिएको छैन - बुल्लस एपिडर्मोलिसिस रोगीहरू स्वस्थ र बिरामी दुवै बच्चा हुन सक्छन्। रोगको निष्कर्ष यो पनि हो कि बच्चाको जन्म गर्नु भन्दा यो कुनै ज्ञात चिकित्सा विधिहरु लाई निदान गर्न असम्भव छ - न त भ्रूण को अल्ट्रासाउन्ड न त प्रयोगशाला परीक्षण परिणामहरू उत्पन्न हुन्छ।
तितली बच्चाहरु को लागि जीवन को महत्वपूर्ण अवधि तीन वर्ष सम्म छ। भविष्यमा, उचित उपचार र हेरचाहको साथ, छाला एकदम कम हुन्छ, अधिक स्थिर हुन्छ, यद्यपि यसले औसत व्यक्तिको छालाको शक्तिमा पुग्दछ। यसबाहेक, साना बच्चाहरु कारण प्रभाव सम्बन्धी सम्बन्धको बारेमा सजग हुन सक्दैनन्, उनीहरूको व्याख्या असम्भव नहुन सक्छ, उदाहरणको लागि, घुँडामा घुम्नका लागि, खुट्टाको छाला पूर्णतया "पिक्सेल" पछि, आँखाहरू वा गालहरू रगतको पछि लाग्न।
बुलिस एपिडर्मोलोजिस: उपचार
तितली बच्चाहरूको भाग्य गाह्रो छ, किनकि बिरामीले उनीहरूको यति दुःखलाग्दो कारणले आजको अयोग्य कारण हो। सबै कि यो बच्चाहरु को लागि गर्न सकिन्छ कि आफ्नो कमजोर छाला चोट (जो धेरै गाह्रो छ) को रक्षा गर्न को लागी, र तिनीहरूको घटना को मामला मा उनलाई सही र समय मा हेर्न को लागि। तर यसको बावजूद, धेरै सभ्य देशहरुमा रोगी र जीवनभरका पाठ्यक्रमहरु को लागी हेरविचारको योजनाहरु विकसित गरिएको छ, जसले तिनीहरूलाई सक्रिय सामाजिक जीवनको नेतृत्व गर्न र खेलकुद खेल गर्न सामान्य जीवनको नेतृत्व गर्न, शिक्षा प्राप्त गर्न अनुमति दिन्छ।
सीआईएस मा, बुलिस एपिडर्मोलिसिस को निदान संग, गर्भावस्था को प्रायः असुविधाजनक छ, किनकी यो रोग धेरै दुर्लभ छ, चिकित्सकहरु लाई व्यावहारिक रूप देखि यस्तो रोगहरु को उपचार मा कुनै अनुभव छैन, र केहि मामलाहरु मा पनि यस रोग को अस्तित्व मा संदेह छैन। प्रायः आमाबाबु आफैले परिस्थितिलाई उच्च बनाउँछिन्, आत्म-औषधि गर्दै र बच्चाको फाइटोथापेटिक माध्यमहरू, स्वयं बनाइएको रमाइलो र भालाहरू, ब्लुडहेड र यस प्रकारका अन्य माध्यमहरू हानिकारक व्यवहार गर्ने प्रयास गर्ने प्रयास गर्छन्। भन्नु पर्दैन, यस्तो "उपचार" पछि, बच्चाको एपिडर्मर बहाल गर्ने लागत ब्रह्माण्डीय आयामहरूमा वृद्धि हुन्छ, जबकि पर्याप्त समयमै हेरविचार पनि अझ गाह्रो छ तर धेरै कम महंगी। तितली बच्चाहरूलाई चाहिन्छ
गरीब चिकित्सा र सामाजिक जागरूकताको कारण, हेरविचार र उपचारमा ज्ञानको कमी, बुलिस एपिडर्मोलिसिसको साथमा धेरै बच्चाहरु लाई प्रारम्भिक उमेरमा मर्छन्।
बेशक, छाला हेरविचार र तितली बच्चाहरूको जीवनशैली महत्त्वपूर्ण ढंगले रोगको गम्भीरतालाई आधारमा फरक पार्दछ - भारी रूप र अधिक लक्षणहरू, अधिक सावधान र सही बच्चाको हेरचाह र उपचार हुनुपर्छ।