वेग्नेरको ग्रेनुलोमोसिस

Wegener को granulomatosis एक ओटिमेम्यून रोग हो जुन गंभीर र तीव्र प्रगतिशील रोगहरुलाई बुझाउँछ। Systemic vasculitis र Wegener को granulomatosis बारीकी देखि सम्बन्धित पथहरु हो, किनकि एंटीबॉडी (एंटीनट्रोफिल सिटिओप्लाज्म) granulomatosis मा बनाइन्छ, जुन ANCA-associated vasculitis को विशेषता हो।

वेगेनरको ग्रेनालिओमोसिसको कारण

Wegener को granulomatosis स्वत: स्वभाव को संदर्भित गर्दछ, यसैले एक आनुवंशिक कारक हुन सक्छ। वास्तवमा, granulomatosis एक अपर्याप्त प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया हो। त्यसोभए, रोगको मार्कर एन्टिगेसन हुन्छन् - एचएलए 〖बी〗 _7, बी_ 8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7।

रोगहरु को भूमिका प्रोटीनase-3 को साथ प्रतिक्रिया एंटीनट्रोफिल साइटोप्लास्मेटिक एंटीबॉडी द्वारा पनि खेले जान्छ।

Wegener's granulomatosis - लक्षणहरू

Granulomatosis को लक्षण अक्सर प्रायः 40 वर्ष को उमेर मा हुन्छ, जबकि लिङ्ग कारक मा फर्कदैन।

Granulomatosis - सानो र मध्यम पोतहरु को पर्खालहरु को एक सूजन: venules, capillaries, धमनियों र धमनी। हारको प्रक्रियामा माथिल्लो श्वसन अवस्था, गुर्दे, आँखा, फेफड़ों र अन्य अङ्गहरू समावेश छन्।

निम्न लक्षणहरू निम्न हुन्:

• सामान्य वजन घटाने, कमजोरी, मिल्लिया, आर्थर्राजिया, बुखार, दुर्लभ अवस्थामा, गठिया;
• तंत्रिका तंत्र - asymmetric polyneuropathy;
• आँखाहरू - ओप्टिक तंत्रिका, अन्धापन, इक्बिटल granuloma र exophthalmos संग एस्काइमिसिस;
• छाला - नेत्र्रिक तत्वहरूसँग रथहरू;
• गुर्दे - glomerulonephritis , जो एक तेज कोर्स लिन सक्छ;
• फेफड़ों - घावहरु इन्फल्ट्रेट को रूप मा रोगियों को 75% मा विकसित गर्दछ, जो क्षय को समयमा cavities को रूप मा; यस संग pleurisy, खांसी देख्न सकिन्छ।
• श्वेत अवस्थाहरू - रोगीको 9 0% रोगीहरू रेजिमेन्ट-हेमोर्राहिकिक स्राव र अल्सरेशनसँग रोगको रोगमा असर पर्दछ; नाक सेप्टम को पेच काठी विकृति को कारण हुन्छ; साथै, घाँटीले लिरीएनक्स, कान, ट्रिचया, परानासल सिनुसहरूलाई प्रभाव पार्छ, जसमा एक गर्भनिरोधक प्रक्रिया देखाइएको छ।

Wegener को granulomatosis पनि दुई रूपहरु छन्:

• स्थानीयकृत - यसले मुख्यतः माथिल्लो श्वसन अवस्थालाई असर गर्छ;
• सामान्यकृत - यसको धेरै अङ्गहरू प्रभावित हुन्छन्, र यो बुखार, संयुक्त मांसपेशी दुखाइ, खसी र हृदय विफलता संग हुन्छ।

Wegener को granulomatosis को निदान

यो निदान धेरै डेटा मा आधारित एक अनुसन्धानकर्ता द्वारा बनाईएको छ:

• रक्त परीक्षण - जैव रसायन र सामान्य, जो granulomatosis पुष्टि गर्न सक्दैन, तर अन्य रोगहरू शासन गर्न मद्दत;
• मूत्र विश्लेषण - यो गुर्देको क्षति पुष्टि गर्न सकिन्छ (रोगको रूप निर्धारण हुन्छ);
• पर्सनल सिनुस र थोरैक्सको एक्स-रे (गणना गरिएको टमोग्राफीले एक्स रे द्वारा प्राप्त भन्दा बढी विस्तृत जानकारी दिन्छ);
• बायोप्सी - एकमात्र तरिका हो जो निश्चित रूप देखि पुष्टि गर्दछ या granulomatosis को उपस्थिति को अस्वीकार गर्दछ; डाक्टरहरू नाक वा गलाबाट ऊतक लिन्छन्, र केहि अवस्थामा, गुर्दे र फेफड़ों।

Wegener को granulomatosis को उपचार

रोग को उपचार, मुख्य रूप देखि, कोर्टिकोस्टरोइड्स र साइटोोस्टैटिक्स को भागीदारी संग, गतिविधि को कम गर्दछ प्रतिरक्षा। ऊष्टर पार भएको ऊतक साइट सर्जिकल हटाइयो।

गम्भीर गुर्दाको क्षतिको साथ, केहि अवस्थाहरुमा, रोगीलाई एक अंग प्रत्यारोपण चाहिन्छ।

Wegener's granulomatosis - प्रजनन

यदि उपचार एक समय मा शुरू भएको छैन भने, प्रतिकूल प्रोग्नसिस 6-6 महिना भित्र सच हुनेछ, र औसत जीवन प्रत्याशा 5 महिना भन्दा बढि हुनेछ।

उपचारको अवस्थामा, केहि रिजर्भेसनहरूमा 10 वर्षको अवधिमा, डिसेम्बर लगभग 4 वर्षसम्म रहन्छ। औषधिको विकासको वर्तमान चरणमा पूर्ण उपचार असंभव छ।