हेमफिलिया - के यो छ, र कसरी जटिल जटिलताहरुबाट बच्नको लागि?

हेमफिलिया बुझ्नुहोस् - यो अत्यन्त महत्त्वपूर्ण छ, किनभने यो बीमारी धेरै व्यभिचारी हुन्छ। यो रोग विज्ञान नैतिकता हो। यो रोग अत्यन्त खतरनाक छ: यो अवस्थाको जटिल अवस्थाको लागी नचाहिने यो विकासको प्रारम्भिक चरणमा पहिचान गर्न महत्त्वपूर्ण छ।

हेमफिलिया - के यो छ?

यो बीमारी भनेको के हो भनेर बुझ्न को लागी प्रयोग को अर्थ मद्दत हुनेछ। ग्रीक भाषाबाट "हाइमा" भनेको "रगत" हो र "फिलीया" भनेको "लत" हो। यो रोग कम रक्त कोणीकरण द्वारा विशेषता हो। तिनीहरू मानिसहरूबाट ग्रस्त छन्, तर अपवादहरू छन् (टाइप गर्नुहोस्)। तिनीहरू आमाबाट खराब रक्तचाप उठाउँछन्: त्यो रोगको क्यारियर हो र उनको छोराहरूलाई "बोनस" स्थानान्तरण गर्दछ। इतिहासमा महान महिलाहरूको नामहरू छन् जुन हेमफिलिया जीनको वाहक थिए। उदाहरणका लागि, रानी विक्टोरिया र हेक्सको डचेसन।

हेमफोफिलिया कसरी पाएको छ?

यस रोगको जीन पुनरावर्ती हुन्छ। यो X क्रोमोजोममा स्थित छ। एक रोग जीन को विरासत लिंग संग सम्बन्धित छ। प्रकट गर्ने रोग सुरु गर्न, तपाईं दुई एक्स-क्रोमोजोमको उत्परिवर्तनको साथ आवश्यक छ। यो एक महिला "सेट" हो। पुरुषहरुसँग X र Y क्रोमोजोमहरू छन्। यद्यपि, व्यवहारमा सबै कुरा फरक हुन्छ। जब एक महिला दुई गर्भपात X क्रोमोजोम भएको केटीसँग गर्भवती हुन्छ जब 4 हप्ताको लागि एक विच्छेद हुन्छ। यो तथ्यको कारण हो कि विकासशील भ्रूण व्यवहार्य छैन।

एक केटी एक उत्परिवर्तन एक्स क्रोमोजोम संग जन्म हुन सक्छ। यस अवस्थामा, रोगले आफैलाई प्रकट गर्दैन: प्रचलित स्वस्थ जीनले पुनः रोगको ट्रिगर तंत्रलाई ट्रिगर गर्दैन। केटाहरु मा hemophilia को उत्थान देख्न सकिन्छ। पुरुष शरीरमा, वाई क्रोमोजोममा कुनै प्रभावकारी जीन छैन, र उत्परिवर्तन संग एक्स-सेट तीव्र विकासशील हुन्छ। यस कारणका लागि, केटाहरू यो रोगको हकदार हुन्छन्, र हेमफिलियासँग एउटा रेसिसिटिव विशेषता छ।

कस्तो खराबीले रक्तचापलाई खतरा पार्छ?

यो रोगी अवस्था अत्यन्त खतरनाक छ। पछिल्ला समस्याहरु को उद्भव अनियमितता संग रोग को चरण संग जुडा छ। यो खतरनाक छ कि रक्त को खराब कोणीय छ:

1. यसले गर्भवती अवस्थामा गर्भपतनको प्लान्टाको अन्वेषण प्रहार गर्दछ।
2. श्रमको समयमा दुर्व्यवहार ब्लिडिंग गर्न सक्छ।
3. दन्त निकासी, सर्जिकल अपरेसन र गम्भीर चोटहरूले रगतको खतरा बढाउँछ।

हेमफिलिया - प्रजाति

रक्त क्लटिंग शरीर को सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया हो। यस प्रक्रियामा, फाइब्रिनोजेन, प्लेटलेटहरू र प्लाज्मा कारकहरूले सक्रिय भाग लिन्छन्। यी एक चीजहरूको कमीले सम्पूर्ण कोच्युनेसन सिस्टमको अपरेसनमा अवरोध उत्पन्न गर्दछ। लापता कारकमा निर्भर गर्दछ, यी प्रकारको हेमफिलियामा फरक छ:

• A;
• B;
• C.

रोग को पाठ्यक्रम को गंभीरता को डिग्री को अनुसार, रोगहरु को यिनी डिग्री को प्रतिष्ठित छ:

1. सजिलो - उनको रक्तचाप संग नै कम हुन्छ। यसको अतिरिक्त, तिनीहरू कम गहन हुन्।
2. मध्यम-गंभीर - किनभने यो hemorrhagic अभिव्यक्तिहरूको मध्यम गम्भीरता द्वारा विशेषता हो।
3. गम्भीर - यदि, उदाहरणका लागि, एक नवजात मा रक्त को खराब कोलेक्शन, यो गर्भाशय कोर्डबाट रक्तपात गर्दै, सिर मा हेमेटोमस उपस्थिति, मालाना र यति देखाइन्छ। वयस्कमा, यस्तो रोग शिशुको भन्दा कम खतरनाक हुन्छ।

हेमफिलिया ए

यस प्रकार को रोग को लागि antihemophilic globulin - कारक VIII को घाटा द्वारा विशेषता हो। यस प्रकार को बीमारी को क्लासिक र सबै भन्दा साधारण मानिन्छ। यो 85% मामलाहरुमा निदान भएको छ जब मरीज हेमफिलिया जीन छ। यो प्रकारको बीमारी संग सबै भन्दा ज्यादा खून बह रहेको छ। यस कारणको लागि यो बुझ्न महत्त्वपूर्ण छ: hemophilia - यो के छ र के साथ भरा छ।

यस प्रकार को रोग को एक विशिष्ट विशेषता hemostasis को प्लाज्मा चरण को उल्लङ्घन हो। सरल शब्दहरूमा, रक्तचाप सधैं घायल भएपछि पछि तुरुन्तै हुन्छ। यो किनभने प्लेटलेट र वासुलर चरणहरू राम्ररी काम गर्दछ। चोट प्राप्त गरेपछि एक दिन पछि, भारी रक्तचाप सुरु हुन सक्छ, जो रोक्न निकै गाह्रो छ। यो समस्या एक दिन मा हल गर्न सकिँदैन।

हेमफिलिया बी

यस रोगको दोस्रो नाम क्रिममास बीमारी हो। रोग कारक IX को कमी द्वारा विशेषता हो। यो एंजाइम घटक स्टुअर्ट-प्रवर परिसर सक्रिय गर्दछ। बच्चाहरु को योमोफिलिया को प्रकार को 20% मामलाहरुमा कमजोर रक्त कोयलाकरण को निदान संग हुन्छ। 30,000 नयाँ पुर्खाका केटाहरू मध्ये 1 जना त्यस्ता रोग पत्ता लगाइएको छ।

हेमफिलिया सी

यो उप-प्रजातिको आफ्नै नैदानिक ​​अभिव्यक्ति छ। यो क्लासिक प्रकारको रोगबाट धेरै फरक छ। यो उपन्यास पनि आधुनिक वर्गीकरण बाट बहिष्करण गरिएको छ। यस कारणको लागि यो hemophilia बुझ्न महत्त्वपूर्ण छ - यो के छ। यसमा एक विशिष्ट विशेषता छ जुन अन्य प्रकारको रोगमा उत्पन्न हुँदैन। महिलाहरु मा यस्तो हेमफिलिया अक्सर पुरुषहरु को रूप मा देखिन सकिन्छ। यो तथ्य यो हो कि जीन ट्रांसफर एक प्रमुख विशेषता द्वारा गरिन्छ। त्यहाँ रोग राज्यमा राष्ट्रिय संवेदनशीलता पनि छ। यो रोगले अशिङ्कजी यहूदीहरूलाई अक्सर असर गर्छ।

Hemophilia को लक्षण

प्रकार ए र बी को एक समान नैदानिक ​​तस्वीरहरु मा। यस अवस्थामा, गरीब रक्त क्लटिंग लक्षणहरू निम्नानुसार छन्:

1. शरीरमा विभिन्न हेमेटोमको उपस्थिति। तिनीहरू सानो स्वाद पछि पनि देखा पर्छन्। यस्तो हेमाटोमासहरूसँग वितरणको एक विस्तृत श्रृंखला छ। एक ध्रुव स्थानमा थिच्दा एक कडा दुखाइ हो।
2. 80% मामलाहरुमा, hemarthrosis हुन्छ। संयुक्त घुमाउरो, तातो र छाला माथिको छाला बन्छ। दोहोर्याइएको हेमोर्रेजहरूको साथ, ओस्टियोआर्थराइटिस विकास हुन थाल्दछ। साथसाथै त्यहाँ पल्भिक हड्डिहरु र एक vertebral स्तम्भ को घुमावट हुन सक्छ, मांसपेशिहरु को टोपी, खुट्टा को विरूपण।
3. ब्लेडिंग सर्जरी, कटौती, दाँत निकासी र अन्य चोटहरु पछि हुन्छ।
4. 5% मामलाहरु (अधिक उमेर मा रोगीहरु मा) एक हेमोर्राहिक स्ट्रोक हो ।
5. मेसेन्टरीजमा हेमोर्राज - पीडित पीडा र अन्य लक्षणहरू संग विटामिनाइटिसको क्लिनिक जस्तै छ।
6. 20% मामलाहरुमा, हेमेटुरिया मनाईन्छ। यो रोगशास्त्रीय अवस्थाको साथ नै गुर्दे कोलोनिक को हमलाहरु संग हुन सक्छ र पेलोनेथिस को विकास को कारण हुन सक्छ।
7. ग्रेन्रेनको गठन, विशाल हेमेटोमले उत्प्रेरित गर्यो।
8. आंतोंका रक्तस्राव, जो गरीब कोषबाट पीडित व्यक्तिहरुमा 8% मामलाहरु मा देखिएको छ। कालो मल अक्सर कमजोरी र चक्कीपन संग हुन्छ।

प्रायः रोगीहरूमा हेमफिलिया टाइप सीमा गरीब रक्त क्लोटिंगका लक्षणहरू कमजोर रूपमा व्यक्त गरिएका छन् वा सबै कुरा प्रकट हुँदैन। केही मानिसहरूसँग रक्तपात हुँदैछ, मेनोराघाया र शरीरमा चोट लगाउने। एक परिवारमा पनि, जसका सदस्यहरू यस बीमारीबाट पीडित हुन्छन्, नैदानिक ​​अभिव्यक्तिहरूको गम्भीरता भिन्न हुन्छ। तथापि, प्रकार ए र बी को रोगहरु को विपरीत, hemophilia सी मांसपेशिहरु मा प्रायः हेमोर्रेश धेरै दुर्लभ हुन्छन्। Hemarthroses केवल जोडी को कुनै नल traumatization को अवस्था मा मात्र हुन्छ।

रक्त को खराब कोणीयता - के गर्न को लागी?

यदि तपाइँसँग रोगको कम्तिमा एक चिन्ह छ भने, तपाइँ तुरुन्तै चिकित्सा मद्दत खोज्नुपर्छ। निदान को पुष्टि गर्न को लागी, डाक्टर को रोगी को परीक्षा को वर्णन गर्दछ जो यस्तो प्रयोगशाला विधिहरु मा शामिल छ:

• रगतमा उपस्थित गुणक तत्त्वहरूको मात्राको निर्धारण;
• प्रोथ्रोमबिन सूचकांक;
• समयको निर्धारण जुन रक्तचापको समयमा हुन्छ;
• मिश्रण;
• रगतमा फाइब्रोजनको स्तर।

हेमफिलिया अप्रासंगिक मानिन्छ - यस रोगको उपचार मर्मत उपचारमा कम हुन्छ। यसको अलावा, कम से कम भूमिका पोषण को लागि दिइएको छैन। बीमारीको बेरोजगारीको अवधिमा, यसको उपचारले अस्पतालको अस्पतालमा राखिएको छ। यस्तो क्लिनिकका विशेषज्ञहरू हेमफिलिया जान्छन् - कस्तो मनोविज्ञान हो। रोगीलाई सम्पर्क गर्नुभएका रोगीको साथ उहाँसँग "रोगीको पुस्तक" हुनु पर्दछ। यस संग दस्तावेज मा मानव रक्त समूह को बारे मा जानकारी छ, यसको आरएच कारक। यसले रोगको गम्भीरतालाई पनि संकेत गर्दछ।

गरीबी रगत को कोलेबुलिटीको साथ रक्त रोक्न कसरी?

जब एक व्यक्ति hemophilia छ, उसले विशेष गरी सावधान रहनु आवश्यक छ। तपाईं आफ्नो स्वास्थ्यको हल्का साथ लिन सक्नुहुन्न! यस अवस्थामा व्यवहारको सिद्धान्त निम्नानुसार छन्:

1. यदि घाँटीहरू गहिरो हुन्छन् भने तपाईलाई सिभोन र प्रतिस्थापन थेरेपी गर्न आवश्यक छ। यसबाहेक, बर्फ क्षतिग्रस्त क्षेत्रमा लागू गर्नुपर्छ (यो छालाको साथ सम्पर्कमा आउन हुँदैन, त्यसैले यो कागज पेनुल वा प्रयोग गर्नु अघि पतली तौलिया संग लिपिनु पर्दछ)।
2. घाव र खरोंचमा ठूलो कोट बनाउन सक्छ। तीमध्ये रगत खोस्छ। यस्तो घट्टेको कारणले घटेको वृद्धि यसबाट बच्न, तपाइँलाई "ढक्कन" हटाउन ध्यानपूर्वक राख्नु पर्दछ। यसबाहेक, यस क्षेत्र पेन्सिलिनको समाधान संग धोइनु पर्छ। त्यस पछि, एक हेमोस्टेटिक संरचनाको साथ बाँधिएको पछाडि छालामा लागू हुन्छ। यसले घाँटीको उपचार बढाउँछ।

गरीब रगत को सहनशीलता संग दबाइ

Hemophilia को लागि थेरेपी यो जस्तै देखिन्छ:

1. मर्मत हराएको घडी कारकहरूसँग इंजेक्शन गरिएको छ। यस्तो प्रक्रियाको संख्या 4 देखि 8 प्रति दिन फरक हुन सक्छ।
2. प्लाज्माको आधारमा बनाइएको तयारीहरूको इंजेक्शन असाइन गर्नुहोस्।
3. रोगीको शरीर एन्टिबॉडीबाट कोणुलेशन कारकहरु लाई हटाउन, डाक्टरले प्लाज्मापेरेसिस को वर्णन गर्न सक्दछ।
4. वंशानुगत हेमोफिलिया ग्लुकोज, रेबेरबिन वा पोलिग्लिन को समाधान को ड्रिप को लागि प्रदान गर्दछ।

Hemarthroses संग, संयुक्त थैला को पंच को अतिरिक्त प्रदर्शन गरिन्छ। रक्तचापको अनुभूति र हार्मोनल तयारीका साथ यसको संवर्धन गरिन्छ। विफलता बिना, प्रभावित अंगलाई उपचारको समयमा छुट्याउन सकिन्छ। भविष्यमा, पुनर्वास पछि, चिकित्सकीय शारीरिक प्रशिक्षण र फिजियोथेरेपी हेरफेरहरू निर्धारित गरिएको छ।

गरीब रगत पिउने संग के खाने?

पोषण रोगीको अवस्थामा बलियो प्रभाव छ। रक्तस्रावको घटनालाई रोक्न, हेमफिलियाका बिरामीहरूले उनीहरूको आहारलाई यस्तो खानाको साथमा समृद्ध पार्नु पर्छ:

• पशु मूल को वसा (मक्खन, मांस, क्रीम);
• लिभर (दिमाग, गुर्दे, जिगर);
• buckwheat porridge;
• बैंगनीको बैंगनी रंग (ब्लुबेरी, ब्लुबेरी, ब्ल्याकबेरी र अन्य);
• केले र आमहरू;
• लाल मिर्च, मूली, रातो गोभी र अन्य सब्जिहरु;
• अखरोट;
• सेम, मटर, सोयाबीन र अन्य सेमहरू;
• डिल, अजमोद, तुलसी;
• सेतो रोटी।